Cambios en tasas de infección asociada a catéter central y factores relacionados en una unidad neonatal con la implementación de toallas de clorhexidina / Changes in central line associated bloodstream infection rates and related factors in a neonatal unit with the use of chlorhexidine wipes

INTRODUCCIÓN: Las infecciones del torrente sanguíneo asociadas a catéter central en neonatos aumentan la morbimortalidad. La clorhexidina es un antiséptico de amplio espectro que disminuye la colonización bacteriana cutánea y las tasas de infección asociada a catéter en neonatos. Comparamos las tasas de infección con limpieza con clorhexidina acuosa frente a las medidas de higiene convencional. METODOLOGÍA: Estudio experimental prospectivo no aleatorizado de los neonatos con dispositivo intravascular central de la unidad de cuidados intensivos e intermedios neonatales del Hospital General de Medellín. En el grupo experimental se implementó una toalla desechable impregnada con clorhexidina acuosa al 2%, sin retirar ni enjuagar el producto; el control recibió el baño tradicional. La limpieza se inició tras el primer día de vida y a frecuencia interdiaria independiente del peso o la edad gestacional. El estudio duró 6 meses; en los tres primeros se realizó el baño con clorhexidina y en los últimos los cuidados convencionales. RESULTADOS: Participaron 133 pacientes, 61 en el grupo experimental y 72 en el control. En la mediana del peso al nacer (1.960 y 1.927 g) no hubo diferencia significativa (p= 0,905) entre ambos. El grupo experimental con clorhexidina tenía más pacientes con ventilación mecánica (42,6 vs. 15,35%) con una diferencia significativa (p= 0,001). No hubo diferencia en las medianas del tiempo de estancia hospitalaria y permanencia del catéter (p= 0,189 y 0,246). La tasa de infección del torrente sanguíneo se redujo de 5,1 a 3,8 por 1.000 días de catéter (p= 1,0), siendo el germen más aislado Staphylococcus aureus meticilín-sensible. En el análisis secundario, la intervención intraabdominal y los múltiples accesos vasculares centrales fueron predictores de infección asociada al catéter. CONCLUSIONES: La limpieza cutánea con clorhexidina acuosa al 2% es una medida que puede reducir la infección asociada a catéter. Fue segura en neonatos de más de 25 semanas y más de 650 g desde el segundo día de vida

INTRODUCTION: Central line associated bloodstream infections increase mortality in neonates. Chlorhexidine is a wide spectrum antiseptic that decreases bacterial colonization and central line infection in newborns. We compared central line associated bloodstream infection rate in neonates with chlorhexidine wipes and neonates with conventional hygiene measures. METHODOLOGY: A prospective, nonrandomized experimental study was carried out, including all neonates with intravascular device of central location who were in the intensive and intermediate neonatal care unit of the General Hospital of Medellín. In the experimental group, a disposable towel impregnated with 2% aqueous chlorhexidine was implemented per patient, without removing or rinsing the product; the control group received the traditional bath. The clean-up started after the first day of life and the frequency was inter-day independent of weight or gestational age. The study time was six months, during August 2017 to January 2018; in the first three the bath was carried out with chlorhexidine and in the last the conventional care. RESULTS: A total of 133 patients participated, 61 experimental group and 72 control group. In the median birth weight (1960 and 1927 grams) there was no significant difference (p= 0.905) between both groups. The experimental group had more patients with mechanical ventilation (42.6% vs. 15.35) with significant difference (p= 0.001). There was no difference in the median length of hospital stay and the length of the catheter stay (p= 0.189 and 0.246). The rate of infection of the bloodstream was reduced from 5.1 to 3.8 per 1,000 catheter days (p= 1.0); the most commonly isolated germ being methicillin-sensitive Staphylococcus aureus. In the secondary analysis, the intra-abdominal intervention and the multiple central vascular accesses were predictors of infection associated with the catheter. CONCLUSIONS: Cutaneous cleansing with 2% aqueous chlorhexidine is a measure that can contribute to reduce the rates of catheter-associated infection. It was also safe in neonates older than 25 weeks and weighing more than 650 grams from the second day of life

El sindrome de Munchausen por poderes: un tipo especial de abuso infantil / Munchausen syndrome by proxy: a special type of child abuse

En el síndrome de Munchausen por poderes (SMpP), uno de los padres, en el 95% de los casos, la propia madre, inventa, falsifica y fabrica síntomas clínicos en su hijo hasta convertirle, de cara a los médicos y pediatras, en un enfermo. La última Clasificación de Enfermedades Mentales (DSM-5), ha introducido en el capítulo de Trastornos Adictivos el Trastorno por juego, abriendo la posibilidad de incorporar otras conductas problemáticas de riesgo adictivo que no se refieren a sustancias, como son los videojuegos, Internet o las compras. Por nuestra parte, proponemos que el perfil psicopatológico del perpetrador/a de un SMpP se corresponde con un trastorno adictivo, ya que tienen un comportamiento compulsivo de búsqueda del ambiente hospitalario que les supone un alto grado de gratificación y recompensa, y que se incrementa progresivamente ante nuevas situaciones de estrés. Se muestran tres casos clínicos de SMpP que pertenecen a la serie de 19 víctimas con diagnóstico confirmado del síndrome, que estudiaron los autores en un conjunto de 54 casos con sospecha de ser víctimas de Munchausen por poderes enviadas desde Pediatría al presentar los signos de alarma que definió Meadow. El propósito de este trabajo es aportar nuevos datos que faciliten una segura y adecuada intervención caso de encontrarse con esta extrafia y sutilmente peligrosa enfermedad (AU)

In Munchausen syndrome by proxy (MSBP), one of the parents, in 95% of the cases the mother per se, invents,falsifies and makes up clinical symptoms in their child until the child becomes a patient for the physicians and pediatricians. The last Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5) has introduced the Gaming Disorders in the chapter of Addictive Disorders, opening the way to the possibility of incorporating other problematic behaviors of addictive risk not referring to substances, such as video games, Internet, or shopping. On our part, we propose that the psychopathological profile of the author of a MSBP corresponds with an Addictive Disorder, since they share a behavior of compulsive seeking of the hospital setting that means a high grade of gratification and rewards and that progressively increases when their are new stress situations. Three clinical cases of MSBP belonging to a series of 19 victims with confirmed diagnosis of the syndrome studied by the authors in a group of 54 cases with suspicion of being victims of the Munchausen syndrome by proxy referred from pediatrics due to the presentation of Meadow-defined alarm signs are shown. The purpose of this work is to provide new data facilitating 21 safe and adequate case intervention if faced with this rare and subtly dangerous disease (AU)

Aspectos psicosociales del cáncer en la infancia / Psychological aspects of cancer in childhood

Las espectaculares avances obtenidos en las últimas décadas en la curación del cáncer infantil se han logrado gracias a la investigación básica y al desarrollo de equipos terapéuticos multidisciplinares. En paralelo se han manifestado innumerables desafíos en el abordaje de los aspectos pscosociales, familiares y éticos de la enfermedad y su entorno, todos ellos abordados en esta revisión, con especial énfasis en el impacto familiar de la enfermedad, el consentimiento informado, la relación con el equipo terapéutico, el cumplimiento de la terapia prescrita y el fracaso terapéutico y la muerte (AU)

The spectacular advances obtained in recent decades towards curing cancer in children have been achieved thanks to the basic research and development of multidisciplinary therapeutic teams. In parallel, uncountable challenges have been manifested in the approach to psychosocial, familial and ethical aspects of the disease and its environment. All of these have been addressed in this review, with special emphasis on the family impact of the disease, informed consent, relation with the therapeutic team, adherence to the therapy prescribed and the therapeutic failure and death (AU)

Los trasplantes de órganos y tejidos y sus impacto pscosocial / Organ and tissue transplantations and their psychosocial impact

La enorme difusión alcanzada en las últimas décadas por los trasplantes de órganos y tejidos en la población infantil, ha puesto de manifiesto la complejidad e importancia de los factores psicosociales asociados a los mismos. Las indicaciones de la técnica, su preparación, los periodos de hospitalización, la fase postrasplante y su seguimiento posterior precisan de un cuidadoso y constante apoyo psicosocial por personal cualificado. Se estudian las sucesivas fases del trasplante, los trastornos psiquiátricos más comúnmente asociados a estas terapias, la calidad de vida de los pacientes y el ajuste psicosocial a su etapa vital posterior (AU)

The enormous diffusion reached in recent decades by organ and tissue transplantations in the child population has manifested the complexity and importance of the psychosocial factors associated to them. The indications of the technique, its preparation, hospitalization periods, post-transplantation phase and its subsequent follow-up require careful and continuous psychosocial support by qualified personnel. The successive phases of the transplantation, psychiatric disorders most commonly associated to these therapies, quality of life of the patients and psychosocial adjustment to their subsequent life stage are studied (AU)

[Severe acquired aplastic anemia: historical outcome of patients treated by allogeneic bone marrow transplantation from matched sibling donors. A study by the Spanish Group for Bone Marrow Transplantation in Children (GETMON)]. / Aplasia medular grave adquirida: evolución histórica de los resultados obtenidos con trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar. Estudio del Grupo Español para el Trasplante de Médula Osea en Niños (GETMON).

INTRODUCTION: Allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the treatment of choice for acquired aplastic anaemia in children. Experience with this approach from Spanish Working Party for Bone Marrow Transplantation in Children in two sequential time periods (1982-1990 and 1991-2004) is reported. PATIENTS AND METHODS: Sixty two consecutive patients with a median age of 10 years were transplanted; 18 in the 1982-1990 period and 44 in the 1991-2004 period. Conditioning regimen consisted mainly of irradiation and cyclophosphamide in the first period (72 % of patients) and cyclophosphamide +/- anti-thymocyte globulin (62 %) in the second. Graft versus host disease prophylaxis consisted of cyclosporine in most patients (57/62). RESULTS: Fifty one patients are alive and disease-free at a median follow-up of 127 months. Five years probability of event-free survival is 82 %. The survival increased from 61 % to 91 % during the two time periods. Eleven patients died from graft failure or rejection (3), acute or chronic graft versus host disease and infection (4) or multi-organ failure (4). Univariate analysis identified two significant prognostic factors: interval diagnostic/transplant and time period of transplant (for both p = 0.03). CONCLUSIONS: This experience corroborates that allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the best treatment for severe acquired aplastic anaemia, with a current disease-free survival of 90 % of patients.

Aplasia medular grave adquirida: evolución histórica de los resultados obtenidos con trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar. Estudio del Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños (GETMON) / Severe acquired aplastic anemia: historical outcome of patients treated by allogeneic bone marrow transplantation from matched sibling donors. A study by the Spanish Group for Bone Marrow Transplantation in Children (GETMON)

Introducción: El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) de donante familiar compatible es el tratamiento de elección en la aplasia medular adquirida (AMA) grave en la infancia. Se presenta la experiencia de Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños en esta enfermedad a lo largo del período cronológico 1982-2004. Pacientes y métodos: Recibieron un trasplante 62 pacientes con una mediana de edad de 10 años. En el período 1982-1990 lo recibieron 18 pacientes y en el período 1991-2004, 44. El régimen de acondicionamiento varió según el período cronológico; en el primero se utilizó preferentemente la asociación de radioterapia y ciclofosfamida (72 % de los casos) y en el segundo ciclofosfamida con o sin globulina antitimocitaria (62 %). La profilaxis de enfermedad injerto contra huésped más utilizada fue la ciclosporina (57/62 pacientes). Resultados: Un total de 51 pacientes están vivos y en remisión completa de su aplasia con períodos de observación de entre 24 y 289 meses (mediana de 127 meses). La probabilidad de supervivencia actuarial libre de eventos a 5 años es del 82 %. Dicha supervivencia se incrementó del 61 al 90 % entre los dos períodos analizados. Un total de 11 pacientes fallecieron por fracaso o pérdida del injerto (3), enfermedad injerto contra huésped aguda o crónica asociada a infecciones (4) o fallo multiorgánico (4). El análisis univariante evidenció dos factores con valor predictivo para la supervivencia: el intervalo diagnóstico/trasplante y el período cronológico en que se efectuó (en ambos, p = 0,03). Conclusiones: Esta experiencia confirma que el trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar compatible es el tratamiento de elección para la aplasia medular grave adquirida, con un porcentaje de supervivencia libre de episodios del 90 % en la actualidad (AU)

Allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the treatment of choice for acquired aplastic anaemia in children. Experience with this approach from Spanish Working Party for Bone Marrow Transplantation in Children in two sequential time periods (1982-1990 and 1991-2004) is reported. Patients and methods: Sixty two consecutive patients with a median age of 10 years were transplanted; 18 in the 1982-1990 period and 44 in the 1991-2004 period. Conditioning regimen consisted mainly of irradiation and cyclophosphamide in the first period (72 % of patients) and cyclophosphamide ± anti-thymocyte globulin (62 %) in the second. Graft versus host disease prophylaxis consisted of cyclosporine in most patients (57/62). Results: Fifty one patients are alive and disease-free at a median follow-up of 127 months. Five years probability of event-free survival is 82 %. The survival increased from 61 % to 91 % during the two time periods. Eleven patients died from graft failure or rejection (3), acute or chronic graft versus host disease and infection (4) or multi-organ failure (4). Univariate analysis identified two significant prognostic factors: interval diagnostic/transplant and time period of transplant (for both p = 0.03). Conclusions: This experience corroborates that allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the best treatment for severe acquired aplastic anaemia, with a current disease - free survival of 90 % of patients (AU)

Trombocitosis esencial en la edad pediátrica / Essential thrombocytosis inthe pediatric age

La trombocitosis es un hallazgo frecuente en la infancia, especialmente en relación coinfecciones. Sin embargo, la trombocitosis primaria o trombocitosis esencial es un trastorno infrecuente en la edad pediátrica; consiste en un proceso mieloproliferativo crónico que afecta de forma primaria a la línea megacariocítica. Sus principales manifestaciones clínicas incluyen cefalea, fenómenos hemorrágicos y trombóticos; aunque también existen casos asintomáticos, especialmente en la infancia. El tratamiento y manejo de esta enfermedad en niños continúa siendo actualmente un tema controvertido. Presentamos el caso de un niño de 3 meses de edad, con trombocitosis persistente, sin manifestaciones clínicas, que fue diagnosticado de trombocitosis esencial, pautándose tratamiento antiagregante sin complicaciones posteriores (AU)

Thrombocytosis is a common finding in childhood, especially in relationship with infections. However, primary or essential thrombocytosis is an uncommon disorder in the pediatric age. It consists in a chronic myeloproliferative condition that primarily affects the megakaryocytic line. Its main clinical manifestations include headache, bleeding and thrombotic phenomena, although there are also asymptomatic cases, especially in childhood. The treatment and management of this disease in children continue to be a controversial subject. We present the case of a boy who was 3 months old on diagnosis, with persistent thrombocytosis and no clinical manifestation who was diagnosed of essential thrombocytosis. He was prescribed antiaggregant therapy with no subsequent complications (AU)

Linfoma folicular en un paciente pediátrico / Follicular lymphoma in a pediatric patient

Los linfomas foliculares son neoplasias que raramente aparecen en edad pediátrica. Esta particularidad hace que no existan demasiados datos en la literatura. De las series estudiadas, muy pocas aportan datos sobre inmunofenotipo y biología molecular, características ambas de gran valor pronóstico en esta clase de linfomas. Exponemos un caso de linfoma folicular en un varón de 12 años y revisamos las principales características de inmunofenotipo y biología molecular así como su tratamiento y pronóstico (AU)

Follicular lymphomas are neoplasm’s that rarely appear in the pediatric age. Due to this characteristic, few data is found in the literature. Very few of the series studies contribute data on immunophenotype and molecular biology, both characteristics of great prognostic value in this type of lymphomas. We present a case of follicular lymphoma in a 12 year old male and review the main characteristics of immunophenotype and molecular biology and its treatment and prognosis (AU)

Anemia de Fanconi en un hijo de madre afectada sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos por la misma enfermedad, y de un padre portador de una mutación nueva / Fanconi Amemia in the child of a mother who has had hematopoietic stem cell transplant for the same disease and a father carrier of a new mutation

El objetivo de este estudio es presentar una casuística de anemia de Fanconi de características singulares ya que: la madre afectada por la enfermedad fu sometida a trasplante de progenitores hematopoyéticos en forma exitosa y tuvo un hijo en forma natural y sin complicaciones. El hijo, afectado de anemia de Fanconi, posee una nueva mutación patogénica o al menos un marcador de alelo patogénico que heredó del padre sin tener hasta la fecha compromiso de médula ósea (AU)

This study aims to present a casuistic of Fanconi anemia having special characteristics since the mother who suffers the disease had had a successful hematopoietic stem cell transplant and had a child by natural birth and without complications. The child, who suffers Fanconi anemia, has a new pathogenic mutation or at least a marker of pathogenic allele that he inherited form his father, there being no bone marrow involvement upto date (AU)

Miofibromatosis infantil sistémica en un lactante / Systemic myofibromatosis in an infant

La miofibromatosis infantil se caracteriza por la presencia de nódulos fibrosos, solitarios o multicéntricos, en la piel, músculo, hueso y/o vísceras internas. A pesar de ser una entidad rara y por lo tanto poco conocida por los pediatras, constituye el tumor fibroso más frecuente en la infancia. Las lesiones cutáneas aisladas presentan muy buen pronóstico. Sin embargo, en ciertos casos hay afectación sistémica. En estos casos, puede producir importantes complicaciones e incluso ser causa de muerte, sobre todo en los primeros meses de vida. Estas complicaciones se deben a su naturaleza localmente destructiva, obstrucción de órganos vitales, retraso en el crecimiento o infección. Se presenta el caso de un lactante que en el momento del nacimiento sólo presentaba lesiones cutáneas. Con el tiempo se han hecho evidentes lesiones óseas y en órganos internos. Incluso presentó dificultad respiratoria por parálisis diafragmática que requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) pediátrica. Se recomienda el seguimiento estrecho de todos los pacientes con miofibromatosis congénita para evitar o diagnosticar precozmente estas complicaciones (AU)

[Systemic myofibromatosis in an infant]. / Miofibromatosis infantil sistémica en un lactante.

Infantile myofibromatosis is characterized by the presence of solitary or multicentric fibrous nodules in skin, muscle and/or internal organs. Despite being an infrequent entity, and consequently little known by pediatricians, it constitutes the most frequent fibrous tumor in children. Solitary cutaneous lesions have a very good prognosis but in some cases there is systemic involvement. In these cases the disease can produce serious complications and even put the patient's life at risk, especially during the first months of life. These complications are due to the locally invasive nature of the nodules, obstruction of vital organs, growth retardation or infection. We present the case of an infant who at birth presented a skin nodule only. Over time, the infant presented lesions in skin, bone and internal organs. The infant showed respiratory distress requiring mechanical ventilation due to diaphragmatic paralysis. We recommend close follow-up of all patients with infantile myofibromatosis to prevent or make an early diagnosis of these complications

Trasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical en niños / Transplantation of umbilical cord blood hematopoietic progenitor cells in children

OBJETIVO: Estudio retrospectivo de los resultados del trasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical en España. MÉTODOS: Veintiocho niños con edad media de 6,5 años y peso medio de 25 kg recibieron un trasplante de sangre de cordón umbilical entre julio de 1994 y mayo de 1998 en distintos centros pertenecientes al Grupo Español para el Trasplante de Medula ósea en niños (GETMON). El donante fue en 2 pacientes un hermano HLA idéntico, en otros 2 pacientes un familiar no idéntico y en los 24 restantes un donante no emparentado. Entre éstos, la identidad antigénica HLA (A, B y DR) 6/6 sólo se observaba en 3 pacientes. Los trasplantes se realizaron en su mayoría por leucemia (21pacientes, 75) y en fase avanzada. Los restantes 7 pacientes se trasplantaron por una enfermedad genética, en su mayoría inmunodeficiencia congénita. El tratamiento de acondicionamiento incluyó irradiación corporal total en 10 pacientes y poliquimioterapia en los restantes. La profilaxis de la enfermedad del injerto contra huésped aguda se realizó con ciclosporina en todos los casos añadiendo corticoides o metotrexato en los trasplantes sin identidad HLA. La media de células perfundidas fue de 53,4x106/kg. RESULTADOS: El fallo de implante de la sangre de cordón umbilical se observó en 9 pacientes. Presentaron enfermedad del injerto contra huésped aguda superior al grado II 18 pacientes (64,3 por ciento). Ocho (28,6 por ciento) presentaron EICH grave. La supervivencia actuarial libre de enfermedad (SLE) de la serie global fue del 34,4>=9 por ciento a 3años, con una media de seguimiento de 16,6 meses. Se observó una mejor SLE en las enfermedades congénitas, con una SLE del 71>=17 por ciento y también en los pacientes que recibieron trasplante de sangre de cordón umbilical con una identidad HLA A, B y DR 6/6, en los que la SLE fue del 66>=19 por ciento. CONCLUSIÓN: Los mejores resultados se obtuvieron en las enfermedades genéticas. Se ha observado una correlación inversa entre la SLE y la disparidad antigénica HLA. La incidencia relativamente alta de la enfermedad injerto contra huésped aguda en esta serie, podría relacionarse con la escasa precisión de la tipificación HLA efectuada en algunos pacientes (AU)

[Evaluation of gonadal function in post-pubertal patients after bone marrow transplantation during childhood objective]. / Evaluación de la función gonadal en pacientes pospuberales sometidos a trasplante de médula ósea durante la infancia.

AIM: To evaluate the effect of bone marrow transplantation during childhood on gonadal function in postpubertal patients. METHODS: We studied 19 post-pubertal patients (13 males, 6 females) aged 13-20 years, 2-9 years after bone marrow transplantation for diverse diseases. Fifteen patients had received multi-agent cytotoxic treatment and 6 had received cranial irradiation prior to transplantation; eleven patients received total body irradiation. Gonadal function was assessed by typifying Tanner's stages of pubertal development and by measuring testicular volume in males (Prader's orchidometer). Serum concentrations of luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, testosterone and 17-beta-estradiol were also measured. RESULTS: Twelve patients were found to have gonadal dysfunction of gonadal origin. Of these, three had not received total body irradiation. CONCLUSIONS: The results obtained show that gonadal dysfunction is frequent in patients treated with bone marrow transplantation. This damage can be attributed to both chemo- and radiotherapy but a synergistic effect between these treatments could not be excluded. The prepubertal status of patients at the moment of transplantation was not a protective factor against chemo- or radiotherapy-induced gonadal damage in our series.

Evaluación de la función gonadal en pacientes pospuberales sometidos a trasplante de médula ósea durante la infancia / Evaluation of gonadal function in post-pubertal patients after bone morrow transplantation during childhood objective

OBJETIVO: Evaluar el impacto sobre la función gonadal del trasplante de médula ósea realizado durante la infancia. MÉTODOS: Estudiamos la función gonadal en 19 pacientes pospuberales (13 varones y 6 mujeres) de 12,6 a 20 años de edad, 2 a 9 años después de haber sido sometidos a trasplante de médula ósea por distintas enfermedades. Quince pacientes habían recibido tratamiento quimioterápico previo y 6 pacientes radioterapia craneal; 11 pacientes recibieron radioterapia corporal total durante el acondicionamiento. Se caracterizaron los estadios de Tanner de desarrollo puberal y se midieron el volumen testicular en los varones (orquidómetro de Prader) y las concentraciones séricas de LH, FSH, testosterona y 17-beta-estradiol. RESULTADOS: Doce pacientes presentaron disfunción gonadal primaria. Tres de ellos no habían recibido radioterapia corporal total. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenidos demuestran que la disfunción gonadal es una secuela frecuente en los niños sometidos a trasplante de médula ósea; el daño puede ser atribuido tanto a la quimioterapia como a la radioterapia, sin poder excluir un efecto sinérgico de ambas. El hecho de que el trasplante tuviera lugar en la etapa prepuberal no puede considerarse en nuestra serie como un factor protector frente al daño gonadal inducido por quimioterapia o radioterapia (AU)

Metástasis extracraneal de meduloblastoma. A propósito de un caso / Extracranial metastasis of meduloblastoma. Based on one case

Se presenta un caso de metástasis ósea extracraneal de meduloblastoma en un paciente que fue tratado con cirugía y radioterapia craneoespinal. En el tratamiento del tumor metastásico se utilizó ifosfamida, mitoxantrone y VP16 con posterior megaterapia (AU)

Trasplante de médula ósea de donante no emparentado en una niña con talasemia mayor / Unrelated donor marrow transplantation in a child with thalassemia maior

No disponible

La patología oncológica en la infancia: nuevas perspectivas / Oncology disease in childhood: new perspectives

No disponible

[Transplantation of umbilical cord blood hematopoietic progenitor cells in children]. / Trasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical en niños.

AIM: Retrospective study of the outcome of cord blood transplantation (CBT) in children in Spain. METHODS: Twenty-eight patients (mean age 6.5 years; mean weight 25 kg) received a CBT between July 1994 and May 1998 in several centres of the Spanish Pediatric Bone Marrow Transplant Group. In 2 patients the donor was an identical human leukocyte antigen (HLA)-sibling and in two the donor was a mismatched family donor. In 24 patients the donor was unrelated, and 21 of these received an HLA-mismatched CBT. Twenty-one patients (75 %) received a CBT for leukemia mainly in advanced phase. Seven patients were transplanted for genetic disease. Of these, five had congenital immunodeficiency. The conditioning treatment included total body irradiation in ten patients and combined chemotherapy in the remaining patients. In all patients graft-versus-host disease (GVHD) prophylaxis was performed with cyclosporine, and corticosteroids or methotrexate were added in patients with HLA-mismatched donors. The mean number of nucleated cells infused was 53.4 x 106/kg. RESULTS: Graft failure was observed in nine patients. Eighteen patients (64.3%) developed grade IIIV acute GVHD. Eight patients (28.6%) developed severe GVHD. Actuarial event free survival (EFS) of all the patients was 34.4 +/- 9% at 3 years, with a mean followup of 16.6 months. EFS was more favorable in patients with genetic disease (71>=6 17%) and in those with an HLA (A, B and DR) identical donor (6/6) (66>=6 19%). CONCLUSIONS: The most favorable results were obtained in patients with genetic diseases. We observed an inverse correlation between EFS and patients with HLA identical donors. The high incidence of severe acute GVHD could have been related to a lack of accuracy in the HLA typography of some patients.

[Allogeneic bone marrow transplantation in children with severe acquired aplastic anemia. The long-term results. The Spanish Group for Bone Marrow Transplantation in Children (GETMON)]. / Transplante alogénico de médula ósea en niños con aplasia medular grave adquirida. Resultados a largo plazo. Grupo Español para el Trasplante de Médula Osea en Niños (GETMON).

OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate retrospectively the efficacy of allogeneic BMT in the treatment of childhood severe acquired aplastic anemia (SAAA). PATIENTS AND METHODS: Twenty-seven children aged 2 to 16 years (median 11 years) received a BMT from an HLA identical sibling. Conditioning consisted in irradiation (total, nodal or thoraco-abdominal) plus cyclophosphamide (120-200 mg/kg) in 15 patients and cyclophosphamide alone (200 mg/kg) in the rest. Prophylaxis for graft-versus-host disease (GVHD) was cyclosporine and methotrexate in most patients. RESULTS: Twenty-four children achieved the bone marrow graft at a median of 18 days (neutrophils) and 21 days (platelets). Two patients failed engraftment and 1 had a late graft rejection. Three patients developed acute GVHD grades 3-4 and six chronic GVHD, which was extensive in 4 of them. Twenty patients/71%) are alive and disease-free at a median follow-up of 110 months and the estimated disease free survival at 6 years is 67%. CONCLUSIONS: Our results confirm that allogeneic bone marrow transplantation from an HLA identical sibling is the best treatment modality for children with SAAA. Acute GVHD associated with infections and graft rejection were responsible for treatment failures.